داکتاپمجله سلامت و پزشکیبیماریهای قلبی کودکانتترالوژی فالوت در کودکان

تترالوژی فالوت در کودکان

14 Shahrivar 0011 بازدید
14 Shahrivar 140011 بازدید
تترالوژی فالوت (Tetralogy of Fallot) که به اختصار تی او اف (TOF) گفته میشود، یک ناهنجاری قلبی است که به ترکیبی از چهار نقص قلبی که معمولا با هم اتفاق می افتند، اشاره دارد. این چهار نقص قلبی عبارتند از: نقص دیواره بین بطنی (سوراخ بطن قلب) Ventricular septal defect (VSD) سوار شدن آئورت یا Overriding aorta (دیرچه آئورت بزرگ شده و به نظر میرسد از هر دو بطن راست و چپ بیرون زده در حالی که باید از بطن چپ فقط بیرون بیاید) تنگی دریچه ریوی (Pulmonary stenosis) هایپرتروفی بطن راست  (Right ventricular hypertrophy) درصد کمی از کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت ممکن است نقص دیگری در دیواره بطن یا ناهنجاری در الگوی انشعاب عروق کرونری داشته باشند. بعضی از بیماران تترالوژی فالوت انسداد کامل جریان خون از بطن راست یا سرخرگ ریوی دارند. تترالوژی فالوت ممکن است ناهنجاریهای کروموزومی مانند سندرم حذف 22q11 یا نشانگان دی جرج داشته باشند. تنگی دریچه ریوی و انسداد خروجی بطن راست در تترالوژی فالوت معمولا جریان خون به ریه را محدود میکند. هنگامی که جریان خون به ریه ها محدود میشود، نقص دیواره بطن و سوار شدن آئورت باعث میشود خون فقیر از اکسیژن (در تصاویر شماتیک معمولا با رنگ آبی نشان داده میشود) به بطن و دهلیز راست برگردد و از طریق سرخرگ به بدن پمپاژ شود. این تغییر مسیر خون فقیر از اکسیژن از بطن راست به سرتاسر بدن، منجر به کاهش اشباع اکسیژن در سرخرگها میشود بنابراین کودک دچار سیانوز یا کبودی (در پوست، ناخن و لبها) میشود. علت کبودی این است که خون کم اکسیژن تیره تر است و رنگ آبی دارد بنابراین لبها و پوست رنگ متمایل به آبی پیدا میکنند. گستردگی سیانوز بستگی به میزان تنگی دریچه ریوی و انسداد خروجی بطن راست دارد. هر چه خروجی بطن راست باریک تر باشد جریان خون به ریه ها محدود تر میشود. این به نوبه خود باعث کاهش میزان اکسیژن سرخرگها میشود چرا که خون فقیر از اکسیژن بیشتری از بطن راست به آئورت تغییر مسیر میدهد.

علائم و نشانه های تترالوژی فالوت

علایم تترالوژی فالوت در کودکان معمولا این وضعیت به علت سیانوز یا صدای سوفل (صدای غیر طبیعی قلب) ظرف چند هفته اول زندگی تشخیص داده میشود. کودکانی که دچار این بیماری هستند معمولا در بدو تولد مجرای شریانی باز (patent ductus arteriosus) داشته اند که در آن جریان خون اضافی به ریه ها میرود بنابراین سیانوز شدید اندکی پس از تولد، نادر است. هنگامی که مجرای شریانی بسته میشود (معمولا ظرف چند روز اول پس از تولد) سیانوز ایجاد یا شدیدتر میشود. شدت کبودی سیانوز متناسب با جریان خون ریه است بنابراین بستگی به شدت تنگی خروجی بطن به سرخرگهای ریه دارد. تنفس سریع در واکنش به کمبود اکسیژن خون و کاهش جریان خون ریوی ممکن است اتفاق بیفتد. سوفل قلب (که معمولا صدایی بلند و ناملایم است) اغلب در چند روز اول زندگی، شنیده نمیشود. اشباع اکسیژن سرخرگی کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت ممکن است به صورت ناگهانی تا حد قابل توجهی افت کند. این پدیده که به آن حمله تترالوژی یا تترالوژی اسپل ( tetralogy spell ) گفته مشود معمولا ناشی از افزایش ناگهانی انسداد خروجی بطن به ریه ها  است به طوری که جریان خون ریه محدودتر میشود. لب و پوست کودکانی که کاهش ناگهانی میزان اکسیژن سرخرگی را تجربه میکنند به شکل حادی آبی تر میشود. کودکانی که دچار حمله تترالوژی میشوند در ابتدا به شدت به کمبود اکسیژن خون واکنش نشان میدهند و ممکن است در صورت سیانوز شدید، خواب آلود یا بی واکنش شوند. حمله تترالوژی را گاهی میتوان با خم کردن زانوهای کودک به جلو و به سمت بالا، درمان کرد. با این حال در بیشتر موارد توجه پزشکی فوری لازم است.  

تشخیص تترالوژی فالوت

تشخیص تترالوژی فالوت در کودکان هنگامی که کبودی قابل توجهی در نوزاد مبتلا به تترالوژی فالوت دیده میشود اغلب اکسیژن به او داده میشود. این افزایش اکسیژن میزان اکسیژن کودک را در موارد بیماری ریه بیشتر میکند اما تنفس اکسیژن بیشتر، تاثیر کمی بر میزان اکسیژن کودکانی که دچار تترالوژی فالوت هستند، دارد. عدم واکنش به این آزمایش هایپروکسی (hyperoxia) اغلب اولین سرنخ را به متخصص میدهد تا به نقص قلبی سیانوتیک شک کند. نوزادان مبتلا به تترالوژی فالوت در صورتی که تنگی دریچه ریوی شان خفیف باشد، ممکن است میزان اکسیژن نرمال داشته باشند. در این کودکان اولین سر نخ برای پی بردن به نقص قلبی، تشخیص صدای سوفل قلب در معاینه است. پس از این که دکتر به بیماری قلبی مادرزادی شک برد، اکوکاردیوگرافی که به اختصار به آن اکوی قلب میگویند به سرعت و دقت، چهار نقص مرتبط قلبی مشخصه تترالوژی فالوت را نشان میدهد. کاتتراسیون قلبی گاهی برای ارزیابی اندازه و تقسیم عروق ریوی و روشن کردن الگوی انشعاب عروق کرونری لازم است. همچنین کاتتراسیون میتواند مشخص کند آیا خون رسانی به ریه توسط عروق خونی ناهنجار از آئورت انجام میشود یا نه.  

درمان تترالوژی فالوت

درمان تترالوژی فالوت در کودکان پس از تشخیص، بلافاصله باید مدیریت بیماری بر تشخیص میزان اکسیژن کودک و حفظ آن در سطح نرمال، متمرکز باشد. اگر اندکی پس از تولد میزان اکسیژن تا حد بحرانی پایین بیاید، تزریق پروستاگلاندین معمولا برای باز نگه داشتن مجاری شریانی شروع میشود که جریان خون ریوی بیشتری فراهم کرده و میزان اکسیژن کودک را بالا میبرد. این نوزادان معمولا نیاز به مداخله جراحی در دوره نوزادی دارند. نوزادانی که اکسیژن طبیعی دارند یا تنها کمی سیانوز دارند معمولا میتوانند در هفته اول به خانه بروند. در صورتی که کودک حدود شش ماهه باشد، ترمیم کامل معمولا درمانی انتخابی است به شرطی که میزان اکسیژن بدن او طبیعی باشد. پیشرفت یا کاهش ناگهانی اشباع اکسیژن ممکن است باعث شود فورا ترمیم اصلاحی انجام شود. معمولا جراحی اصلاحی این نقص قلبی همیشه لازم است. گاهی اوقات بیماران نیاز به عمل جراحی موقتی پیش از جراحی اصلاحی نهایی دارند. در ترمیم اصلاحی تترالوژی فالوت، نقص دیواره بطن بسته میشود تا خون به شکل طبیعی از بطن چپ به آئورت برود. تنگی دریچه ریوی و مجرای خروجی بطن راست با ترکیبی از دو عمل برش بافت عضله مسدود کننده در بطن راست و بزرگ کردن مجرای خروجی درمان میشود. در بعضی از کودکان عروق کرونری در مجرای خروجی بطن راست که در حالت معمول پچ جایگذاری میشود، انشعاب پیدا کرده است. در این کودکان ایجاد برش در این ناحیه برای جایگذاری پچ ممکن است به رگ کرونری صدمه بزند بنابراین این کار ایمن نیست. در چنین شرایطی سوراخی در سطح جلویی بطن راست ایجاد میشود (دور از رگ کرونری) و لوله ای از بطن راست به انشعاب عروق ریوی دوخته میشود تا جریان خون بدون انسدادی را از بطن راست به ریه ها ایجاد کند.   بیماران تترالوژی فالوت باید برای تشخیص مشکلات جدید یا بازگشتی قلبی همیشه به متخصص قلب مراجعه کنند. معمولا در جلسات پیگیری های بعدی معاینه فیزیکی، الکتروکاردیوگرام و اکوکاردیوگرام دوره ای انجام میشود. علاوه بر این مراجعات، باید هر از گاهی اسکن ام آر آی ، تست ورزش و هولتر مانیتورینگ انجام شود تا زمانی که کودک به جوانی و بزرگسالی برسد.   منبع: https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tof

به دنبال دریافت مشاوره از بهترین پزشکان هستید؟

در کوتاه ترین زمان با بهترین پزشکان مشاوره بگیرید.

پیشنهاد بهترین متخصصان
دیدگاه هااینجا محل درج سوالات پزشکی نیست. به این منظور از قسمت مشاوره استفاده کنید.