اماس یا گرفتگی بافتهای گوناگون و سندروم گلین باره هر دو بیماریهای سیستم خود ایمنی بدن هستند که در آنها غلاف محافظتی میلین عصبها توسط سیستم خودایمنی بدن مورد حمله قرار میگیرد. اگرچه هم اماس و هم سندروم گیلن باره به سیستم عصبی بدن حمله میکنند و به آن آسیب میرسانند اما نوع حمله و قسمتی از سیستم عصبی که مورد حمله قرار میگیرد در آنها متفاوت است و در نتیجه روش درمان هم باید متفاوت باشد. همچنین اماس به عنوان یک بیماری اغلب تا آخر عمر با انسان میماند و حمله های متعدد دارد اما سندروم گیلن باره بعد از حمله ابتدایی دیگر تکرار نمیشود.
هر دو بیماری به عنوان التهاب تخریبکننده بافت میلین که پوشش فیبری عصبها هستند، در نظر گرفته میشوند اما انواع متفاوتی از میلین را تخریب میکنند. دلیل بهوجود آمدن اماس و سندرم گیلن باره ناشناخته است و اگرچه راههای درمانی برای آنها وجود دارد اما راهحلی برای بهبودی کامل از هر کدام از این بیماریها موجود نیست.
تفاوت بین اماس و سندروم گیلن باره در این است که اماس به مغز و طناب نخاعی حمله میکند و بر روی عملکرد آنها تاثیر میگذارد که سیستم عصبی مرکزی بدن است. بافتهای آسیب دیده در سراسر مغز پخش میشوند و بر روی عصب بینایی تاثیر میگذارند و در نهایت به تضعیف بینایی منجر میشوند.
سندروم گیلن باره اما نتیجه حمله سلولهای مجاور ریشه عصبهای پیرامونی به سیستم عصبی پیرامونی است. تفاوت ام اس و سندروم گیلن باره در سلولهایی است که میلین ها رو شکل میدهند و اساسا سلولهای موجود در سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی پیرامونی متفاوت هستند.
ام اس بیماری به عصبهایی که به مغز سیگنال میفرستند هجوم میبرد. این بیماری به میلین که تعریف ساده آن بافت چربیای است که از عصبها محافظت میکند، آسیب میرساند. متاسفانه هر آسیبی به عصبها غیر قابل بازگشت است. از آنجایی که سیستم عصبی مورد حمله قرار گرفته، عملکردهای مهمی مانند حرکت کردن و دیدن دچار اختلال میشوند.
در سندروم گیلن باره سیستم ایمنی بدن به عصبهای سیستم عصبی پیرامونی حمله ور شده و به ضعف، خواب رفتن اندامها و گزگز کردن آنها و در بعضی از موارد فلج شدن، منتهی میشود. شروع سندروم گیلن باره بسیار ناگهانی و شوکه کننده است و با تخریب سریع بافتهای میلین و اختلال درسیستم عصبی در اولین ساعتها یا روزهای مبتلا شدن اتفاق میافتد.
چه کسانی مبتلا میشوند؟
اماس در بین 40 تا 100 نفر از هر 100 هزار نفر در سفیدپوستان رایج است و تنها یکدهم مبتلایان ژاپنی هستند. در مجموع کسانی که در آمریکای شمالی یا اروپا زندگی میکنند نسبت به ساکنین آسیا، آمریکای جنوبی و آفریقا بیشتر در معرض بیماریهای سیستم خود ایمنی بدن هستند.
ام اس در بین کودکان زیر 10 سال رایج نیست و بیشتر در میان افراد بین سنین 20 تا 55 سال مشاهده میشود و مبتلایان بالای 50 سال معمولا از نوع پیشرفتهتری از بیماری ام اس رنج میبرند. زنها اغلب بیشتر از مردها مبتلا میشوند. خطر پیشرفت بیماری ام اس وقتی افزایش مییابد که بیمار از قبل به یک بیماری خودایمنی دیگر یا بیماری عفونی ویروس اپشتین-بار نیز مبتلا باشد.
اما در مقایسه با ام اس گیلن باره بسیار نادرتر است. طبق مطالعات انستیتو ملی بیماریهای سیستم عصبی در آمریکا تنها 1 نفر از هر 100 هزار نفر به این بیماری مبتلا میشوند. سندروم گلین باره میتواند افراد از هر سنی را مبتلا کرده در بین زنان و مردان به یکاندازه رایج است. البته افراد بالای 50 سال بیشتر در معرض این بیماری هستند.
در برنامه واکسیناسیون آنفولانزای خوکی در سال 1976 در آمریکا، شبهاتی پیرامون تاثیر واکسن آنفولانزا در تشدید احتمال ابتلا به سندروم گیلن باره، پدید آمد. از آن تاریخ تاکنون اطلاعات گوناگونی در رابطه با این مساله انجام شده و ارتباط بین واکسن آنفولانزا با سندروم گیلن باره بررسی شده اما در بیشتر این تحقیقات هیچ مدرک محکمی در تایید این ادعا یافت نشده است. تنها در دو مورد از این تحقیقات این احتمال در نظر گرفته شده که از بین هر 1 میلیون نفری که واکسینه شدهاند ممکن است 1 نفر بیشتر در معرض ابتلا به سندروم گیلن باره باشد.
ام اس و سندروم گیلن باره چگونه پیشرفت میکنند و چه نشانههایی دارند؟
نشانهها و عارضه های بیماری ام اس به تدریج ظاهر شده یا گسترش پیدا کرده و ناگهان ناپدید میشوند که همین مساله تشخیص دادن دلیل به وجود آمدن این بیماری را دشوار میکند. التهاب عصب بینایی یا اختلال در گفتار، راه رفتن و حافظه معمولا اولین علائم این بیماری هستند. همچنین بیماران ممکن است مشکلاتی در روده، مثانه یا عملکرد جنسی را گزارش دهند.
چهار نوع بیماری اماس وجود دارد: عود و بهبود، عودکننده-پیشرونده، پیشرونده اولیه، پیشرونده ثانویه. اماس نوع اول یا عود و بهبود رایج ترین نوع این بیماری است که در آن برای سالها و بهطور پیشبینی نشدهای نشانهها تهاجمی شده و گسترش پیدا کرده و گاهی ناگهان متوقف شده و به مرور زمان وضعیت بیمار بدتر و بدتر میشود.
مقدمه سندروم گیلن باره معمولا یک عفونت ویروسی یا باکتریایی و شروعش اغلب ناگهانی و جدی است. بیشترین نشانههای اولیه رایج گیلن باره، ضعف در ماهیچههای دست و پا و بعضا سیستم تنفسی است که بر روی توانایی نفس کشیدن تاثیر میگذارد. استفاده از ونتیلاتور یا دستگاه تنفس مصنوعی در اولین مرحله از این بیماری ممکن است نیاز شود.
معمولا حمله بیماری در روزها یا هفته های ابتدایی تثبیت پیدا می کند و بعد وضعیت فرد بیمار به تدریج بهتر می شود.
حدود 30 درصد از مبتلایان به سندروم گیلن باره بعد از 3 سال از شروع بیماری هنوز احساس ضعف می کنند. حدود 3 درصد از بیماران ممکن است از عود کردن ضعف ماهیچه ها و گزگز کردن و خواب رفتن اندامها بعد از گذشت سال ها از حمله ابتدایی بیماری رنج ببرند.
در نتیجه بسیار مهم است که تفاوتهای علائم اماس و سندروم گیلن باره را بدانیم و همچنین به این امر آگاه باشیم که نشانهها بسیار به مرحله بیماری بستگی دارند.
برخی از نشانههای اولیه اماس
- تاری و دوبینی
- عدم تمرکز
- گیجی
- از دست دادن تعادل
- ضعف، خواب رفتن و گزگز کردن اندامها
- با پیشرفت ام اس نشانههای بیشتری آشکار میشوند مانند اختلالات گفتاری
- خوابآلودگی یا خستگی
- لرزش در اندامها
- مشکلات مثانه
- احساس نشستن بر روی سوزن یا پونز
برخی از نشانه های سندروم گیلن باره
- ضعف در ماهیچه های پا
- دشواری راه رفتن
- دشواری حرکت دادن چشمها یا صورت
- دشواری حرف زدن، جویدن و بلعیدن
- عدم کنترل مثانه
- مشکلات تنفسی
- ضربان قلب بالا
- فلج شدن
درمان
درمانهای اماس نوع عود کننده و بهبود بیشتر در تسریع بهبودی بعد از حمله های بیماری و آهسته تر کردن پیشرفت آن موثر هستند. هیچ درمان تایید شده توسط سازمان جهانی بهداشت برای اماس نوع پیشرونده اولیه وجود ندارد. درمان حمله های ام اس ممکن است شامل پلاسمافرزیس یا تزریق استروئید باشد.
چندین داروی خوراکی مثل (فینگولیمود ، دی متیل فومارات ، تریفلونومید ، سیپونیمود) و یا تزریقی مثل (اکرلی زومب ،ناتالیزومب ، المتوزومب ،میتوکسانترون) برای تعدیل پیشرفت ام اس نوع عود و بهبود وجود دارد. داروی دالفامپریدین برای تسریع در راه رفتن بکار می رود.
درمانهای تکمیلی نظیر فیزیوتراپی یا همچنین شل کردن ماهیچه ها با روشهایی مانند یوگا، مدیتیشن و ماساژ و دارو هایی مثل باکلوفن و تیزانیدین ممکن است به عنوان روشهای جایگزین برای درمان استفاده شوند.
درمان اصلی برای سندروم گیلن باره پلاسمافرزیس و درمان دوز بالای ایمنوگلوبین است. تصور میشود که پلاسمافرزیس به از بین بردن آنتی بادی ها و دیگر نشانههای آسیب سیستم ایمنی در خون، کمک می کند.
ایمنوگلوبین اما میزان پروتئین سلولهای ایمنی را افزایش میدهد تا از حمله توسط ارگانیسمهای مزاحم و مداخله گر جلوگیری کند.
علاوه بر این چون در زمان حمله حاد سندروم گیلن باره ممکن است به استفاده از ونتیلاتور (دستگاه تنفس مصنوعی) یا دیگر ابزار و وسایل پزشکی نیاز باشد، معمولا بیماران بستری می شوند.
دیدگاه ها